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为什么眼睛突然睁不开,有时还出现面部“怪相”?

田宏 中日友好医院神经科 2015-04-08 17:24:21

Meige综合征的基本介绍

Meige 综合征是法国神经病学家Henry Meige 首先描述并以其名字命名的,以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状,属于颅面部局部性肌张力障碍综合征。

Meige 综合征的病因:

 Meige 综合征分为原发性和继发性Meige 综合征,原发性Meige 综合征病因目前仍不清楚。继发性Meige 综合征还可能与下列因素有关。 (1)心理因素:有研究发现约55%的Meige综合征患者认为自己存在心理问题,常常与紧张情绪和创伤导致的应激有关。 (2)药物因素:有文献报道奥氮平会引起Meige 综合征,偏执型精神分裂症患者服用奥氮平后出现眼睑障碍、口下颌肌张力异常等症状,而改为苯海索、氯硝西泮后症状消失。与此同时,阿立哌唑也会导致Meige 综合征相关症状,但将药物改为哌罗匹隆后,症状即得到明显改善, 因而认为抗精神病药物会触发Meige 综合征。另外,抗组胺药、抗震颤麻痹药也可能引发Meige 综合征,但是如果停用相关药物,症状会迅速得到恢复。 (3)创伤因素:部分数量的 Meige 综合征患者都有与其肌张力障碍部位相关肌肉创伤史有一定关系。比如,口腔外科操作也可以引起Meige 综合征,可能的机制是参差不齐的义齿或者连续多颗拔牙可能使口腔本体感觉受损,从而导致口下颌肌张力障碍的发生。因此认为头面部创伤包括口腔外科手术等事件可能会触发Meige 综合征。 (4)内分泌因素:内分泌功能失调也可能是Meige 综合征发生的原因之一。总之,各种原因所导致的脑内神经介质,特别是乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调是引起继发性Meige 综合征的病因。

 Meige综合征的临床表现:

Meige综合征通常在30~60岁发病,也有罕见十几岁发病者。本病女性多发,男女比例约为1∶3。Meige综合征按临床表现分为三型:眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型,其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为Meige综合征的完全型。双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状,眼睑无力和眼睑下垂也很常见,少数以下面部异常紧张感为首发症状。部分患者单眼起病,逐渐累及对侧,先出现眼睑刺激感、眼干、畏光和瞬目增多等症状,继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合,不能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等,严重者可发生功能性失明,甚至丧失独立生活能力。部分患者从眼睑痉挛逐渐向下进展,以下面部和咀嚼肌受累最常见,表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动,眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的产生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者,表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。另外本病特点之一是“Tricks”现象,即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解,其他包括摸面颊、唇或脑后时,症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外,Meige 综合征伴情绪障碍也较常见,抑郁有较高的发生率,有的患者还会出现焦虑伴抑郁,需要与原发性精神障碍相鉴别。 总之,Meige 综合征的临床表现不是刻板的,而是变化多端的,临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病,因此,神经科、精神科、五官科医师都应加强对本病的认识,尽量避免误诊,使患者尽早得到正确的治疗。

 Meige 综合征的治疗: Meige综合征的治疗是临床工作中的难点,由于肌张力障碍部位致残,严重影响生活质量,因此早期进行有效治疗至关重要。 1. 口服药物治疗:已知口服安坦、奋乃静可减轻患者眼睑痉挛的症状。有报道称氯硝西泮、氟哌啶醇等可以使Meige 综合征患者暂时缓解,但多数患者因无法接受药物治疗的副作用而停药。主要是嗜睡、乏力、胃肠道反应等,个别出现神经质样反应。 2. 局部注射A型肉毒素:A 型肉毒素可产生暂时性神经递质阻滞,抑制突触前膜乙酰胆碱的释放,从而使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。其疗效的稳定性个体差异比较大,需要周期性注射,A型肉毒素的注射随着时间的推移,剂量需逐次加大,有些患者还会产生中和抗体,导致治疗抵抗。 3. 手术治疗:脑深部电刺激术(DBS)成为治疗难治性Meige 综合征的一种新途径,而且目前为止被认为是最有效的一种治疗手段。我们中心已经包括药物治疗在内,成功诊治了上千例的Meige综合征,无论从术前诊断、术中定位及术后程控,都积累了丰富的经验,总结了一整套程序化的评估及治疗方案。术后改善率超过80%。就目前文献及临床资料显示DBS术是Meige 综合征的安全、有效的治疗方法,为难治性Meige 综合征患者带来了新希望。