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你了解帕金森病吗?

zhongridbs 2015-03-03 12:09:44

帕金森病,又简称PD(Parkinson’s Disease),是一种慢性的中枢神经系统退化疾病,它会损害患者的运动功能、语言能力以及其他功能,可以使患者丧失工作与生活能力并给家庭带来沉重压力。 19世纪,英国人詹姆士·帕金森医生(James Parkinson 1755-1824) 于1817年在英国发现此神经综合症,他发现有些病人根本不能控制自己的震颤,而且肌力减退,身体前倾,起步后呈奔跑步态,但智力和感觉正常,容易摔跤跌倒,病情呈逐渐恶化。1817年,帕金森医生通过临床观察把详细病历做了首次公开,并根据临床症状将此疾病命名为“震颤麻痹”。随后,法国著名神经病学家夏科医生(J.M. Charcot)对“震颤麻痹”补充了“肌强直体征”。为了纪念帕金森医生对于认识此病的贡献,后人将此病称为“帕金森病”,并将詹姆士·帕金森医生的生日4月11日定为“世界帕金森病日”。

帕金森病的分布特点:帕金森病是老年人第四位较常见的神经变性疾病,多发生于50-60岁以上的中老年人,但在遗传分型中也有家族性和少年性帕金森病。美国帕金森病协会(APDA)称年龄小于40岁便开始患病者称为年轻的帕金森病患者。本病为全球性疾病,但其发生有地区与种族差别,白种人发病率最高,黄种人次之,黑种人最低。患病率在西方國家中每10万人为106~307人,亚洲为44~82人,非洲为31~58人。帕金森病的发病率随着年龄的增长而增加,每10万人口,54岁以下为5,55~64岁为32,65~74岁为113,75~84岁为254。我国目前大约有200万人患有帕金森病。目前每年还在以10万的速度递增。目前资料显示,帕金森病发病人群中男性高于女性。男女大约为3:2。

帕金森病临床表现:

帕金森病的主要症状包括震颤、肌张力增高(强直)、运动障碍及姿势与平衡障碍等。起病缓慢,逐渐加剧,首发症状因人而异。且上述症状并非全部出现,有的病人即使已经确诊为帕金森病数年之久,仍然不出现上述的某些症状。症状常自一侧肢体(可以是单个上肢或下肢)开始,早期病人双侧肢体症状不对称,呈N字形发展,极少数病人从头颈、躯干发病。但少数病人,症状也始终局限于单一肢体或偏身或某一局部。

震颤:

震颤最先出现于肢体的远端(手指),然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢(“N”字形发展)。一般最后发展至下颌、口唇、舌头及头部。上、下肢皆有震颤时,上肢震颤幅度比下肢大,仅有个别病人只限于下肢出现轻微震颤。手指的节律性震颤形成所谓的“搓丸样动作”,手部不断的做旋前旋后动作。 帕金森病早期,震颤仅于肢体静止时出现,称作静止性震颤。随意运动时可减轻或暂时停止。晚期则变为经常性(包括静止性震颤和动作性震颤),随意动作中不能减轻会停止,情绪激动时震颤还会加重。在睡眠或麻醉中震颤则完全停止,强烈的意志可暂时抑制震颤,但持续时间较短,过后反而有加剧的趋势。

强直:

患者中枢性的持续性肌肉紧张,导致肌肉疼痛或是身体无法伸直。出现肌张力升高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感到有均匀的阻力,感觉用力弯曲软铅管,称为“铅管样强直”;如伴有震颤会感觉在均匀的阻力中有断续的停顿,象转动齿轮的感觉,称为“齿轮样强直”。手足姿势特殊,指间关节伸直,手指内收,拇指对掌,形成特征性屈曲的“猿猴姿势”。肌强直严重者可引起肢体疼痛,易被误认为风湿痛、肩周病及腰痛。

运动障碍:

肌强直加上姿势及翻正反射等障碍可引起一系列的运动障碍。初期病人动作迟缓和运动减少,常因臂肌和手指肌的强直,使病人上肢不能做精细动作,表现为书写困难,所写的字弯弯曲曲,越写越小,尤其在末行写的特别小,称为写字过小征。日常生活不能自理,坐下时不能起立,卧床时不能自行翻身,系鞋带和纽扣、穿拖鞋袜、剃须、洗脸及刷牙等动作都有困难。

面部运动减少,形成“面具脸”,表现为面部无表情,不眨眼,双目凝视等。病人发笑或其他面部表情时反应既非常迟钝,而且肌肉运动的幅度减少。有的病人只一侧肢体受累,则其面部表情障碍也可只限于患肢同侧一半,或该侧一半特别严重。 患者出现流口水的症状,是由口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍所引起,而唾液分泌并无增加,仅因病人不能把唾液自然咽下所致。严重病人亦可发生明显的吞咽困难。吞咽功能障碍的出现使患者喉部肌肉运动出现障碍,舌头回缩运动减少,导致不能很快吞咽,进食速度减慢。当进食过快时会出现會厌软骨关闭减少引起的噎塞和呛咳。 步态异常表现为站立时呈屈曲姿势、起步困难、一旦起步呈小碎步的慌张步态,难以停步及拐弯。患者会感觉到奔跑比行走更容易。随着病情的加重,行走障碍将进一步加重,病人因失去联合运动,行走时上肢的前后摆动减少或完全消失,这往往是帕金森病早期的特征性体征。由于平衡反应障碍对直立行走、转身稳定性的影响,加之躯干、肢体屈肌、强直导致的“猿人”样站姿及姿势反射调节受损等,而导致姿势不稳,甚至跌倒,最终丧失走路能力。

其他:

言语障碍会使患者音量降低、音调衰减、单音调、音质变化以及难以控制的重复、模糊发音、吐字不清。 神经心理障碍会使帕金森病患者表现为丧失自信,表达无用和无望感,包括自主的情绪反应,如:突发的暴怒脾气和暴力前倾的外在表现。 自主神经功能障碍表现为皮肤油腻、发红,并伴多汗。体位性低血压、心动过速、便秘、失禁等自主神经功能障碍的症状会影响患者的日常自理能力,降低生活质量。 帕金森病人的肠道功能紊乱更常见。便秘是比较常见的症状,是由于肠道蠕动减慢导致。便秘的判断标准是每周大便次数少于3次。帕金森病人便秘的占比大约为80%,肠道蠕动功能降低主要归因于肠内容物通过结肠过缓。

通常从平躺或坐着的姿态变为站立时,血管收缩并把血液从腿、身躯部位输送到头部;心脏也会跳动的更快更有力量,而帕金森病人站立的时候,心率不会加快,这样血压就降低了,收缩压下降20mmHg,或者舒张压下降10 mmHg,我们称为体位性低血压。 以前的一些研究证实有27%~39%的帕金森病患者有轻微的泌尿功能受损情况,无论尿频的程度如何,至少尿失禁还是很少见的。仅有15%的帕金森病患者会有尿失禁。 认知功能障碍的帕金森病患者还可能出现记忆力障碍、空间定向能力丧失、集中力和注意力缺乏、信息处理能力低下等。认知通常还包括:对事物的感知、记忆的存储和提取、学习事物、形成概念、解决问题、计划、语言、洞察力和抽象思维。

动眼危象是一种发作性两眼向上或一侧窜动的不自主眼肌痉挛动作,多见于脑炎后帕金森综合症,原发性帕金森病人则很少见。 帕金森病人长期缺乏活动与锻炼会引起继发性功能障碍,如肌肉萎缩、无力、关节缺乏柔软性及挛缩。

营养不良也在帕金森病患者中常见。